红斑狼疮

红斑狼疮为一类机体免疫介导的结缔组织疾病,表现为蝶形红斑、关节疼痛、气短、心悸等症状。

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引发原因

1、遗传因素:系统性红斑狼疮发病有家族聚集倾向,遗传度约为43%; 2、性激素:系统性红斑狼疮多见于育龄期女性,妊娠可诱发或加重病情; 3、药物:某些药物如青霉素、异烟肼、生物制剂等,也可诱发药物性狼疮; 4、感染:链球菌、EB病毒感染等也可诱发会加重本病。

治疗方法

1、一般治疗:饮食方面,注意补充维生素D,尽量避免高盐饮食,以及避免光敏性食物,如芹菜等; 2、局部治疗:包括糖皮质激素、钙调磷酸酶抑制剂、维A酸类制剂等; 3、系统治疗:包括抗疟药、糖皮质激素、非甾体类抗炎药、沙利度胺、免疫抑制剂等; 4、其他治疗:对狼疮性肾炎等严重病例,可采取血浆置换法。

医学释疑

1、按照临床表现和组织病理学特点可以分为皮肤型红斑狼疮和系统性红斑狼疮; 2、皮肤型红斑狼疮患者中50%~85%是盘状红斑狼疮,多见于40~50岁中年人; 3、系统性红斑狼疮患病率地域差异较大,目前全球患病率为(0~241)/10万; 4、随着诊治水平的提高,系统性红斑狼疮患者的生存率也大幅提高,5年生存率已超过90%。

基础信息

红斑狼疮是一种自身免疫病,主要是以皮肤表现为主,可以侵犯到内脏各个系统,其主要表现为发热、乏力,发热一般是38℃以上,也可以是长期的低热,也可以是高热,还有脱发,脱发、口腔溃疡在红斑狼疮患者比较常见。孕小帮这里为大家整理了关于红斑狼疮的一些症状,有需求的患者可以自行查看。

红斑狼疮
SLE
皮肤
感染、环境、内分泌等因素引起
风湿免疫科
蝶形红斑、关节疼痛、气短等
15~40岁女性

红斑狼疮是一种由自身免疫异常所导致的慢性、反复迁延的自身免疫病,本病为病谱性疾病,一端为皮肤型红斑狼疮(CLE),病变主要局限于皮肤,如面颊部的蝶形红斑,另一端为系统性红斑狼疮,病变可累及多脏器和多系统,可表现为狼疮肾炎、精神改变、贫血等表现。

红斑狼疮是一种由自身免疫异常所导致的疾病

引起原因

红斑狼疮是一种以致病性的自身抗体,以及免疫复合物形成,并介导的一种慢性自身免疫性的疾病,系统性红斑狼疮的病因和发病机制目前还不十分完善,患者的发病年龄,主要以育龄区的妇女而多见,下面是一些比较常见的原因:

  1. 1. 遗传因素:系统性红斑狼疮的发病有家族聚集倾向,0.4%~0.5%的SLE患者的一级或二级亲属患LE或其他自身免疫性疾病;单卵双生子通患SLE的比率可高达70% (24%~69%),而异卵双生子该比率为2%~9%;
  2. 2. 性激素:本病多见于育龄期女性,妊娠可诱发或加重SLE,但证据尚显不足;
  3. 3. 环境因素及其他:紫外线照射可激发或加重LE,可能与其损害角质形成细胞,是DNA发生改变或“隐蔽抗原”释放或新抗原表达致机体产生相应抗体,从而形成免疫复合物引起损伤相关;
  4. 4. 雌激素含量:实验室表明,但雌性激素减少时,红斑狼疮的症状会减轻,所以红斑性狼疮病因用雄激素治疗可使病情缓解,红斑狼疮的发作受到体内的雌激素的影响,这也就是红斑狼疮病多发于育龄妇女的原因。

对于目前系统性红斑狼疮,经过早期发现、早期诊断,大部分的患者预后都良好,只有部分患者发生了严重的脏器功能受损的情况,预后相对比较差。

分类

红斑狼疮(LE)是一种典型的自身免疫性结缔组织病,多见于15~40岁女性。红斑狼疮是一种疾病谱性疾病,可分为盘状红斑狼疮(DLE)、亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)、系统性红斑狼疮(SLE)、深在性红斑狼疮(LEP)、新生儿红斑狼疮(NLE)、药物性红斑狼疮(DIL)等亚型。

  • 盘状红斑狼疮:主要侵犯皮肤,是红斑狼疮中最轻的类型,少数可有轻度内脏损害,少数病例可转变为系统性红斑狼疮,皮肤损害初起时为一片或数片鲜红色斑,绿豆至黄豆大,表面有粘着性鳞屑,以后逐渐扩大,呈圆形或不规则形,边缘色素明显加深,略高于中心,中央色淡,可萎缩、低洼,整个皮损呈盘状;
  • 系统性红斑狼疮:是红斑狼疮各类型中最为严重的一型,绝大多数患者发病时即有多系统损害表现,少数病人由其他类型的红斑狼疮发展而来;
  • 深部红斑狼疮:又称狼疮性脂膜炎,同样是中间类型的红斑狼疮,皮肤损害为结节或斑块,位于真皮深层或皮下脂肪组织,其大小、数目不定,表面肤色正常或淡红色,质地坚实,无移动性;
  • 新生儿红斑狼疮:表现为皮肤环形红斑和先天性心脏传导阻滞,有自陷性,一般在生后4~6个月内自行消退,心脏病变常持续存在;
  • 药物性红斑狼疮:主要表现为发热、关节痛、肌肉痛、面部蝶形红斑、口腔溃疡,可有浆膜炎,ANA、抗组蛋白抗体、抗ss-DNA抗体等可为阳性,停药后逐渐好转,病情较重者可给予适量糖皮质激素。
红斑狼疮分为六中类型

研究人员认为,红斑狼疮是同一病谱性疾病,局限性盘状红斑狼疮和系性红斑狼疮是这个病谱的两个极端类型,中间有亚急性皮肤型红斑狼疮和深狼疮等。

症状表现

红斑狼疮主要是分为系统性红斑狼疮、皮肤型红斑狼疮,对应症状有所不同,病因以及治疗方法都是不同的,通常会表现为全身的症状、典型的皮肤和粘膜的表现、肾脏损害、血液系统、呼吸系统、神经系统的症状,下面介绍不同类型的疾病的症状。

系统性红斑狼疮

  • 全身症状以发热为主;
  • 皮肤与黏膜症状:蝶形红斑、手指及掌腹部红色痛性结节、甲周红斑、皮肤溃疡;
  • 肌肉、关节症状:关节痛及活动限制,肌无力;
  • 神经精神症状:头痛、癫痫、幻想、昏迷;
  • 肾脏受累症状:血尿、全身水肿、血压升高、全身出血;
  • 肺脏:间质性肺炎;
  • 血液系统症状:包括贫血,皮肤粘膜苍白乏力、头晕、食欲减退;
  • 心血管系统受累症状:心包炎、心内膜炎;
  • 消化系统受累症状:食欲减退、恶心呕吐;
  • 眼睛、口唇干燥;
  • 眼部受累症状:主要为视力降低,甚至视力缺失;
  • 浆膜炎症状:表现为胸闷气促、呼吸困难、腹胀等。

皮肤型红斑狼疮

  • 急性皮肤型红斑狼疮:有蝶形红斑伴瘙痒,同时可伴有溃疡,以及有心包积液、胸腔积液、腹水;
  • 亚急性皮肤红斑狼疮:有覆盖连线大小不一的红斑丘疹可伴有口干,少数患者有血尿少尿,血压升高,水肿等症状;
  • 慢性皮肤红斑狼疮:可有盘状红斑、疣状增生、渗出。
皮肤型红斑狼疮

红斑狼疮为自身免疫性疾病的一种总称,其发作一般和遗传、紫外线刺激、雌激素摄入过多、病原微生物影响到免疫系统等原因有关,与传染的关系不大,因此,红斑狼疮通常是不具有传染性的

禁忌症

  • 避免阳光直射:红斑狼疮患者容易出现光过敏现象,阳光会刺激皮肤损伤,使病情加重,因此需避免长时间暴露在阳光下;
  • 避免疲劳:疲劳是红斑狼疮患者最常见的症状之一,疲劳容易导致免疫力下降,加重病情,因此,需要注意休息,避免过度劳累;
  • 避免感染:红斑狼疮患者免疫力低下,容易感染各种病原体,因此,需要注意个人卫生,避免接触感染源,如生食、动物等;
  • 避免使用某些药物:某些药物可能会引起红斑狼疮的发作或使病情加重,如口服避孕药、紫杉醇等,因此,需要在医生指导下使用药物;
  • 避免紧张情绪:紧张情绪会导致免疫力下降,加重病情,因此,需要注意心理调节,保持心情愉悦;
  • 避免吸烟:吸烟会加重红斑狼疮的症状,增加病情复发的风险,因此,需要戒烟或避免吸二手烟;
  • 避免饮酒:饮酒会影响免疫系统的正常功能,加重病情,因此,需要避免饮酒或少量饮酒;
  • 避免接种疫苗:接种疫苗会刺激免疫系统,引起红斑狼疮的发作或加重病情,因此,需要在医生指导下接种疫苗;
  • 避免接触化学品:某些化学品会引起红斑狼疮的发作或加重病情,如有机溶剂、清洁剂等,因此,需要避免接触这些化学品;
  • 避免过度饮食:过度饮食会导致肥胖、高血压等疾病的发生,加重病情,因此,需要注意饮食调节,保持良好的饮食习惯。

需要注意的是,红斑狼疮患者需要定期进行检查,及时调整治疗方案,同时,需遵循医生的建议,合理用药,注意饮食、休息等。

检查项目

红斑狼疮需要检查项目有常规实验室检查、免疫学检查、影像检查等,根据医院的检查结果进行一个诊断以及系统的治疗,红斑狼疮检查项目主要包括以下几点:

  • 常规实验室检查:包括血常规检查、尿常规检查和生化检查。血常规检查可发现患者血液蛋白、白细胞、血小板等计数下降,尿常规可出现血尿和蛋白尿,生化检查可发现肝转氨酶升高和肾功能损害,用于评估红斑狼疮患者器官受累状况和疾病活动性;
  • 免疫学检查:主要包括免疫球蛋白LGG、抗DS-DNA抗体、抗磷脂抗体等检测;
  • 影像检查:心脏超声检查、肺部CT检查或常规X线检查、头颅磁共振检查,主要评估器官受累情况。

另外还包括一些自身抗体方面的检查,例如抗核抗体谱,包括抗双链dna抗体,抗ena系列抗体,抗磷脂抗体和抗组蛋白抗体谱以及抗组织细胞抗体等,此外,还需要完善一些检查,包括胸部ct,心脏彩超,肝胆b超,泌尿系统b超检查。

治疗方法

皮肤型红斑狼疮可以使用防光剂,外用糖皮质激素类软膏,口服羟氯喹、氨苯砜、雷公藤、沙利度胺等药物,而系统性红斑狼疮治疗原则是及早使用糖皮质激素,早用、足量和长疗程,同时根据不同脏器受累情况选择合适的免疫抑制剂治疗,下面介绍一些总体的治疗方法。

  • 药物治疗:治疗系统性红斑狼疮的一线药物是抗疟药,也可应用糖皮质激素来稳定病情,联合免疫抑制剂可以进一步控制系统性红斑狼疮,保护重要脏器,减少复发的概率,比如患者可遵医嘱服用硫酸羟氯喹片、硫唑嘌呤片、醋酸泼尼松片等药物来控制病情;
  • 血浆置换:血浆置换对于改善系统性红斑狼疮的病情也有一定帮助,可以除去机体特异性自身抗体、免疫复合物,也能清除参与组织损伤的非特异性炎症介质,如果存在多脏器损害,应用激素类药物治疗,疗效不明显,或者全血细胞减少,可以在医生指导下通过这种方法进行治疗;
  • 透析:系统性红斑狼疮对肾脏造成的损伤非常大,如果发展到晚期,会引起肾衰竭,此时患者需要在医生指导下进行血液透析或腹膜透析,以此控制病情。
红斑狼疮可以通过药物治疗

除以上治疗方法外,还可以在医生指导下采取其他治疗方法,比如自体造血干细胞移植、肾移植,如果病情比较严重,患者应及时就医。

注意事项

在得了红斑狼疮之后,患者首先要注意的就是避免疾病加重,尤其是不能接触有害的物质,患者在外出的时候,最好能保护自己的皮肤,避免紫外线的照射,如果是女性患者,最好不要口服避孕药,以下是日常生活的一些注意事项。

  1. 1. 要保证心情的愉快:在得了疾病之后,无论怎么样,患者也要注意调整自己的心态,因为这对于治疗疾病是有很大的帮助的,患者要学会以积极乐观的心态来面对生活,敢于面对疾病,进行积极有效的治疗;
  2. 2. 注意调节饮食:治疗红斑狼疮是一个很漫长的过程,因此我们希望患者在治疗的时候能够注意自己的日常饮食,避免食用一些刺激性食物,比如辣椒、生姜等,另外,还要少吃羊肉、海鲜、狗肉、芹菜等,注意饮食卫生,避免污染的食物;
  3. 3. 加强锻炼,注意休息:红斑狼疮是一种免疫性疾病,因此我们希望患者能够注意休息,但是也要加强体育锻炼,以增强自身的体质和免疫力,如果病情变得严重的话,还需要卧床休息,不要过于疲劳。

红斑狼疮的疾病是会引起一些并发症的,所以在日常生活中大家要引起重视,尤其是女性朋友在出现腹痛、腹泻的情况时,要及时到正规的医院进行检查和治疗,避免错过最佳的治疗时机,导致严重的后果,在生活中多了解一些红斑狼疮的有关知识,做到防患于未然。

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